ΚΑΤΑΛΟΓΟΣ ΣΠΑΝΙΩΝ ΠΑΘΗΣΕΩΝ
Οι παρούσες πληροφορίες είναι ενδεικτικές. Σε καμία περίπτωση δεν υποκαθιστούν αυτές που θα σας δώσει ο γιατρός σας, ο οποίος είναι ο καταλληλότερος για να σας ενημερώσει σχετικά με τη νόσο από την οποία πάσχετε, καθώς και τη θεραπευτική αντιμετώπισή της.
| Νόσος | Σύντομη περιγραφή |
| Νωτιαία μυϊκή ατροφία (SMA) | Κληρονομική νευρομυϊκή πάθηση με εκφυλισμό κινητικών νευρώνων και μυϊκή αδυναμία. |
| Νόσος του Huntington | Κληρονομική νευροεκφυλιστική νόσος με χορεία, διαταραχές συμπεριφοράς και γνωστική έκπτωση. |
| Σκλήρυνση κατά πλάκας (σπάνιες μορφές) | Απομυελινωτική νόσος ΚΝΣ· ορισμένοι σπάνιοι υποτύποι/παιδιατρικές μορφές θεωρούνται σπάνιοι. |
| Πλευρική Αμυοτροφική Σκλήρυνση (ALS) | Προοδευτική νευροεκφυλιστική νόσος κινητικών νευρώνων με αδυναμία και αναπνευστική ανεπάρκεια. |
| Μυασθένεια Gravis | Αυτοάνοση νευρομυϊκή νόσος με διαλείπουσα μυϊκή αδυναμία λόγω προσβολής της νευρομυϊκής σύναψης. |
| Σύνδρομο Rett | Προοδευτική νευροαναπτυξιακή διαταραχή κυρίως σε κορίτσια, που προκαλεί απώλεια δεξιοτήτων και προβήματα στην ανάπτυξη. |
| Νόσος Charcot–Marie–Tooth | Κληρονομικές περιφερικές νευροπάθειες με ατροφία/αδυναμία άκρων και αισθητικές διαταραχές. |
| Μυϊκή δυστροφία Duchenne | X-φυλοσύνδετη μυϊκή δυστροφία παιδικής ηλικίας με προοδευτική αδυναμία και καρδιοπάθεια. |
| Μυϊκή δυστροφία Becker | Ηπιότερη X-φυλοσύνδετη μυϊκή δυστροφία σε σχέση με DMD, με βραδύτερη εξέλιξη. |
| Μυοτονική δυστροφία τύπου 1 (DM1) | Κληρονομική μυϊκή δυστροφία με μυοτονία, καρδιακές και ενδοκρινικές εκδηλώσεις. |
| Νόσος Wilson (νευρολογική μορφή) | Διαταραχή μεταβολισμού χαλκού με ηπατικές/νευρολογικές εκδηλώσεις, θεραπεύσιμη με αποσιδήρωση χαλκού. |
| MELAS | Μιτοχονδριακό σύνδρομο με εγκεφαλικά επεισόδια, εγκεφαλοπάθεια, γαλακτική οξέωση και μυοπάθεια. |
| Σύνδρομο Leigh | Σοβαρή μιτοχονδριακή εγκεφαλοπάθεια της βρεφικής/παιδικής ηλικίας. |
| Νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (NF1) ή νόσος Recklinghausen | Γενετική διαταραχή που προκαλεί ανάπτυξη όγκων σε διάφορα σημεία του σώματος (κυριώς δέρμα και νεύρα) και άλλες εκδηλώσεις όπως κηλίδες στο δέρμα και οζίδια Lisch στα μάτια |
| Νευροϊνωμάτωση τύπου 2 (NF2) | Γενετική διαταραχή που προκαλεί ανάπτυξη όγκων, κυρίως σβαννωμάτων στα 2 αυτιά και μηνιγγιωμάτων στον εγκέφαλο και νωτιαίο μυελό. |
| Σύνδρομο Tuberous Sclerosis (TSC) | Γονιδιακό σύνδρομο με καλοήθεις όγκους σε πολλαπλά όργανα, επιληψία και δερματικές βλάβες. |
| Νόσος Prader–Willi | Γενετικό σύνδρομο με υποτονία βρεφών, υπερφαγία, παχυσαρκία και ενδοκρινικές διαταραχές. |
| Σύνδρομο Angelman | Νευρογενετική διαταραχή που προκαλεί σοβαρή αναπτυξιακή και νοητική καθυστέρηση, προβλήματα λόγου, κινητικές δυσκολίες και μία χαρούμενη συμπεριφορά. |
| Σύνδρομο Dravet | Σοβαρή παιδική επιληψία με φαρμακοαντοχή και αναπτυξιακά προβλήματα. |
| Νόσος Gaucher | Κληρονομική μεταβολική διαταραχή που προκαλείται από έλλειψη του ενζύμου γλυκοκερεβροσιδάση με αποτέλεσμα τη συσσώρευση της λιπαρής ουσίας γλυκοκερεβροσίδιο σε όργανα όπως το ήπαρ, τη σπλήνα και το μυελό των οστών |
| Νόσος Fabry | X-φυλοσύνδετη λυσοσωμική διαταραχή με άλγη άκρων, αγγειοκερατώματα, νεφρική/καρδιακή συμμετοχή. |
| Νόσος Pompe | Κληρονομική μεταβολική διαταραχή που προκαλείται από ανεπάρκεια του ενζύμου α-γλυκοσιδάσης με αποτέλεσμα τη συσσώρευση γλυκογόνου στους μυς και την καρδιά. |
| Νόσος Niemann–Pick τύπου C | Διαταραχή μεταβολισμού λιπιδίων με νευρολογική εκφύλιση και ηπατοσπληνομεγαλία. |
| Βλεννοπολυσακχαρίδωση τύπου I (Hurler) | Λυσοσωμική νόσος που οφείλεται σε ανεπάρκεια του ενζύμου α-L-ιδουρονιδάση |
| Βλεννοπολυσακχαρίδωση τύπου II (Hunter) | Φυλοσύνδετη υπολειπόμενη νόσος με έλλειψη του ενζύμου α-ιδουρονιδάση σουλφατάση. |
| Βλεννοπολυσακχαρίδωση τύπου III (Sanfilippo) | Αφορά ανεπάρκεια πολλαπλών ενζύμων που εμπλέκονται στην αποικοδόμηση της θειικής ηπαράνης. |
| Φαινυλκετονουρία (PKU) | Κληρονομική μεταβολική διαταραχή αμινοξέων· απαιτεί δίαιτα χαμηλή σε φαινυλαλανίνη. |
| Νόσος Menkes | Διαταραχή μεταβολισμού χαλκού με υποτρίχωση, νευρολογική καθυστέρηση, σοβαρή πρόγνωση. |
| Κυστική Ίνωση | Γενετική νόσος με παχύρρευστες εκκρίσεις, πνευμονικές λοιμώξεις και παγκρεατική ανεπάρκεια. |
| Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (PAH) | Σπάνια αγγειακή νόσος των πνευμονικών αρτηριών με δύσπνοια και καρδιακή ανεπάρκεια. |
| Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση (IPF) | Προοδευτική ίνωση των πνευμόνων με επιδεινούμενη δύσπνοια και ξηρό βήχα. |
| Σύνδρομο Marfan | Σύνδρομο συνδετικού ιστού με διαταραχές αορτής, σκελετικές και οφθαλμικές ανωμαλίες. |
| Σύνδρομο Ehlers–Danlos (υποτύποι) | Κληρονομικές διαταραχές κολλαγόνου με υπερελαστικότητα δέρματος και υπερκινητικότητα. |
| Σύνδρομο Barth | Σπάνιο X-φυλοσύνδετο σύνδρομο με καρδιομυοπάθεια, μυϊκή αδυναμία και ουδετεροπενία. |
| Καρδιακή αμυλοείδωση (ATTR, AL) | Εναπόθεση αμυλοειδούς στον καρδιακό μυ με καρδιακή ανεπάρκεια και αρρυθμίες. |
| Αιμορροφιλία Α | Κληρονομική αιμορραγική διάθεση λόγω έλλειψης παράγοντα VIII. |
| Αιμορροφιλία Β | Κληρονομική αιμορραγική διάθεση λόγω έλλειψης παράγοντα IX. |
| Παροξυσμική Νυκτερινή Αιμοσφαιρινουρία (PNH) | Σπάνια κλωνική αιμολυτική αναιμία με θρομβώσεις και αιμοσφαιρινουρία. |
| Απλαστική αναιμία | Ανεπάρκεια μυελού των οστών με πανκυτταροπενία. |
| Δρεπανοκυτταρική νόσος | Κληρονομική αιμοσφαιρινοπάθεια με αιμολύσεις, αγγειοαποφρακτικές κρίσεις και πόνο. |
| Μεσογειακή αναιμία (Θαλασσαιμία μείζων) | Κληρονομική αναιμία με σοβαρή εξάρτηση από μεταγγίσεις. |
| Νόσος που σχετίζεται με IgG4 (IgG4-RD) | Συστηματική σπάνια φλεγμονώδης νόσος με οίδημα ιστών και ινώδη διήθηση. |
| Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία θερμού τύπου (wAIHA) | Σπάνια αυτοάνοση αιμόλυση με αντισώματα θερμού τύπου. |
| Κοιλιοκάκη (σπάνιες μορφές) | Αυτοάνοση εντεροπάθεια γλουτένης· ορισμένοι σπάνιοι υποτύποι/εξωεντερικές μορφές. |
| Σύνδρομο Χρόνιας Κοκκιωματώδους Νόσου (CGD) | Πρωτοπαθής ανοσοανεπάρκεια με επαναλαμβανόμενες βακτηριακές/μυκητιασικές λοιμώξεις. |
| Κληρονομικό αγγειοοίδημα (HAE) | Επεισόδια οιδήματος δέρματος/βλεννογόνων λόγω ανεπάρκειας C1-αναστολέα. |
| Νόσος Wilson (ηπατική μορφή) | Διαταραχή μεταβολισμού χαλκού με ηπατίτιδα/κίρρωση, δακτυλίους Kayser–Fleischer. |
| Πρωτογενής Χολική Χολαγγειίτιδα (PBC) | Σπάνια αυτοάνοση χολόσταση μικρών χολαγγείων. |
| Πρωτογενής Σκληρυντική Χολαγγειίτιδα (PSC) | Φλεγμονώδης στένωση χολαγγείων με χολόσταση, συχνά συνυπάρχει με IBD. |
| Νόσος Whipple | Σπάνια λοίμωξη από Tropheryma whipplei με δυσαπορρόφηση και συστηματικές εκδηλώσεις. |
| Ανεπάρκεια Αλφα‑1 Αντιθρυψίνης | Κληρονομική ανεπάρκεια με ηπατική νόσο και εμφύσημα. |
| Σύνδρομο Alport | Κληρονομική νεφροπάθεια με αιματουρία, απώλεια ακοής και οφθαλμικές αλλοιώσεις. |
| Πολυκυστική Νόσος Νεφρών (ADPKD) | Κληρονομική νόσος με κύστεις στα νεφρά και υπέρταση. |
| Νεφρογενής άποιος διαβήτης | Αδυναμία ανταπόκρισης των νεφρών στην αντιδιουρητική ορμόνη (βαζοπρεσίνη) με αποτέλεσμα την απέκκριση μεγάλων ποσοτήτων αραιωμένων ούρων και αυξημένη δίψα |
| Συγγενής Υπερπλασία Επινεφριδίων (CAH) | Ενζυμικές διαταραχές στεροειδογένεσης με αλατοπενικές κρίσεις/υπερανδρογοναιμία. |
| Νόσος Addison (πρωτοπαθής ανεπάρκεια) | Ανεπάρκεια φλοιού επινεφριδίων με κόπωση, υπόταση, υπερμελάγχρωση. |
| Ακρομεγαλία | Υπερέκκριση αυξητικής ορμόνης (GH) από αδένωμα υπόφυσης, με σκελετικές/μεταβολικές επιπτώσεις. |
| Μελαγχρωστική Αμφιβληστροειδοπάθεια | Κληρονομικός εκφυλισμός αμφιβληστροειδούς με νυκταλωπία και απώλεια οπτικού πεδίου. |
| Νόσος Stargardt | Κληρονομική πάθηση που προσβάλλει την ωχρά κηλίδα και προκαλείται από γενετικές μεταλλάξεις που οδηγούν στη συσσώρευση της τοξικής πρωτεϊνης, λιποφουσκίνης. |
| Κληρονομική Οπτική Νευροπάθεια Leber (LHON) | Αιφνίδια Μιτοχονδριακή απώλεια όρασης σε νέους άνδρες. |
| Σύνδρομο Usher | Κώφωση/βαρηκοΐα με προοδευτική μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια. |
| Νόσος Menière (σπάνιες κληρονομικές μορφές) | Επεισόδια ιλίγγου, εμβοών και βαρηκοΐας· ορισμένοι υποτύποι είναι σπάνιοι. |
| Επιδερμολυτική Επιδερμόλυση (Epidermolysis bullosa) | Κληρονομικές δερματοπάθειες με ευθραυστότητα δέρματος και φλύκταινες. |
| Μελαγχρωματική Ξηροδερμία | Ελλιπής επιδιόρθωση DNA με υπερευαισθησία στον ήλιο και αυξημένο κίνδυνο καρκίνου. |
| Νευοϊνωμάτωση δερματικών υποτύπων | Δερματικές μορφές νευροϊνωμάτωσης με καλοήθη οζίδια/κηλίδες. |
| Ατελής Οστεογένεση (OI) | Κληρονομική ευθραυστότητα οστών με πολλαπλά κατάγματα. |
| Αχονδροπλασία | Σκελετική δυσπλασία με χαμηλό ανάστημα και δυσανάλογα άκρα. |
| Κρανιοσυνόστωση (σπάνια σύνδρομα) | Πρόωρη σύγκλειση ραφών κρανίου· σε σύνδρομα όπως Crouzon, Apert. |
| Νόσος von Hippel–Lindau (VHL) | Γενετικό σύνδρομο με αιμαγγειοβλαστώματα, νεφρικό καρκίνο και φαιοχρωμοκύτωμα. |
| Νευροενδοκρινικοί όγκοι παγκρέατος (PNET) | Σπάνια νεοπλάσματα των κυττάρων των νησίδων του παγκρέατος που μπορούν να είναι καλοήθη ή κακοήθη και αναπτύσσονται αργά. |
| Σάρκωμα Ewing | Σπάνιος οστικός/μαλακών μορίων όγκος παιδικής/νεαρής ηλικίας. |
| Σύνδρομο Kabuki | Γενετικό σύνδρομο με χαρακτηριστικό προσωπείο, αναπτυξιακή καθυστέρηση και ανωμαλίες. |
| Σύνδρομο Noonan | Γενετικό σύνδρομο με κοντό ανάστημα, καρδιοπάθειες και χαρακτηριστικά προσώπου. |
| Σύνδρομο Williams | Γενετικό σύνδρομο με υπερκοινωνικότητα, καρδιοπάθεια και μαθησιακά προβλήματα. |
| Σύνδρομο Bardet–Biedl | Σπάνιο σύνδρομο με παχυσαρκία, πολυδακτυλία, νεφρική δυσλειτουργία και προβλήματα όρασης. |
| Σύνδρομο Alström | Σπάνιο πολυσυστηματικό σύνδρομο με απώλεια όρασης/ακοής, μεταβολικά προβλήματα. |
| Σύνδρομο DiGeorge (22q11.2) | Ανοσοανεπάρκεια, καρδιοπάθειες και χαρακτηριστικά προσώπου λόγω μικροδιαγραφής 22q11.2. |
| Οικογενής Υπερχοληστερολαιμία (σπάνιοι ομόζυγοι) | Σπάνια ομόζυγη μορφή με πολύ υψηλή LDL και πρόωρη αθηροσκλήρωση. |
| Σύνδρομο Smith–Lemli–Opitz | Διαταραχή σύνθεσης χοληστερόλης με δυσμορφίες και νοητική υστέρηση. |
| Σύνδρομο Silver–Russell | Ενδομήτρια/μεταγεννητική καθυστέρηση ανάπτυξης με δυσμορφικά χαρακτηριστικά. |
| Νόσος Behçet | Σπάνια αγγειίτιδα με άφθες, οφθαλμική φλεγμονή και συστηματικές εκδηλώσεις. |
| Σύνδρομο Goodpasture | Σπάνια αυτοάνοση αγγειίτιδα με νεφρική και πνευμονική αιμορραγία. |
| Νόσος Still ενηλίκων | Σπάνια συστηματική φλεγμονώδης νόσος με πυρετό, εξάνθημα και αρθρίτιδα. |
| Σπάνιος οικογενής μεσογειακός πυρετός (υποτύποι) | Κληρονομικός περιοδικός πυρετός με ορογονίτιδα· ορισμένοι υποτύποι είναι σπάνιοι. |
| Λεμφαγγειολειομυομάτωση (LAM) | Σπάνια νόσος πνευμόνων σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας με κύστεις και πνευμοθώρακα. |
| Πνευμονίτιδα Υπερευαισθησίας (σπάνιες μορφές) | Σπάνιες χρόνιες μορφές με ίνωση σε εκτεταμένη έκθεση αντιγόνων. |
| Νόσος του Whipple | Σάνια συστηματική βακτηριακή λοίμωξη που οφείλεται στο βακτήριο Tropheryma whipplei. |
| Κοκκυωμάτωση με Πολυαγγειίτιδα (Wegener) | Σπάνια αγγειίτιδα με προσβολή ανώτερου/κατώτερου αναπνευστικού και νεφρών. |
| LHON | Μτοχονδριακή οπτική νευροπάθεια. |
| MERRF | Μυοκλονική επιληψία με τραχιές κόκκινες ίνες — μιτοχονδριακό σύνδρομο. |
| Kearns–Sayre | Μιτοχονδριακό σύνδρομο με οφθαλμοπληγία, αμφιβληστροειδοπάθεια και καρδιακό αποκλεισμό. |


